Le 29 mars dernier, le groupe d’intérêt Myasthénie de l’AFM — en collaboration avec le Service Régional de l’Ile-de-France Sud et l’AFM — a organisé une journée d’informations et d’échanges, tant sur le plan psychologique que médical, pour tous les malades touchés par cette maladie et leur famille. Ce fut l’occasion pour la trentaine de participants d’échanger leurs expériences et d’interroger Dalia Dimitri, neurologue au centre de références des maladies neuromusculaires du CHU Henri Mondor de Créteil, et Christian Réveillère, psychologue au sein du même hôpital et à l’AFM. Ces échanges furent particulièrement riches car, comme l’a indiqué Dalia Dimitri, « la myasthénie auto-immune est une maladie complexe et déroutante. » Voici donc quelques questions qui se sont posées et les réponses qui ont été proposées tant par les intervenants que par les malades et les familles eux-mêmes.

J’ai 9 ans et j’aimerais savoir si un jour on pourra me guérir de la myasthénie ?
A priori, non. En revanche, il est possible d’endormir la maladie un temps et parfois toute la vie. Il existe différents médicaments qui s’adaptent en fonction de la vie des malades, de leurs symptômes, de leur tolérance et de l’évolution de leur maladie. C’est pourquoi, il est important que tu apprennes à bien connaître ton corps car cette maladie c’est un peu comme un petit animal qu’il faut apprivoiser même quand il sort ses griffes.

Que peut-on attendre des traitements ?
L’objectif des anticholinesterasiques (Mestinon®, Mytelase®…) est de corriger les symptômes sans agir directement sur le système immunitaire. Le but des traitements immunosuppresseurs (corticoïdes, Imurel®...) est d’agir contre le dysfonctionnement immunitaire pour induire la rémission de la maladie ou l’obtention d’une manifestation minimale des symptômes. De fait, a priori, on ne va pas traiter un patient avec un immunosuppresseur juste pour un ptosis de fin de journée car les risques inhérents au traitement seraient trop élevés par rapport au bénéfice obtenu.

Est-ce qu’il existe de nouveaux traitements ?
Les études préliminaires sur le Monarsen®, un oligonucléotide anti-sens, montrent qu’il est bien toléré et efficace, mais les données sur l’efficacité sont à confirmer par des études plus poussées (cf. magazine VLM n°131). Le Rituximab® (anticorps anti CD20), qui a été efficace dans certains cas, fait l’objet d’un essai d’efficacité coordonné par l’hôpital de la Pitié – Salpêtrière (Paris). C’est un traitement largement utilisé dans le lymphome et certaines maladies auto-immunes avec une excellente tolérance. En revanche, des infections très graves sont survenues mais de manière exceptionnelle. Il faut donc être prudent. Cependant, quel que soit le médicament, malgré les études, le risque zéro n’existe pas.

Suite à divers problèmes, ma maladie s’aggrave et mon médecin insiste pour que je me traite alors que jusque-là je me suis organisée avec la maladie et la kinésithérapie afin d’éviter la corticothérapie. J’avoue que parfois je me demande si je n’ai pas tort de résister ainsi.
Il n’est pas question d’avoir tort ou raison. La prescription d’un traitement doit toujours faire l’objet d’une discussion entre le médecin et le malade et tenir compte de ce que ce dernier souhaite ou ne souhaite pas. La prise en charge de cette maladie répond à un juste équilibre entre l’acceptation des limites qu’impose la maladie et celle des effets secondaires des traitements. En effet, il faut accepter que certaines personnes tolèrent mieux les symptômes de la maladie que les contraintes des médicaments. Cependant, il ne faut pas oublier non plus que, dans certains cas, la maladie peut être très handicapante et mettre en jeu le pronostic vital. Or, une peur ou une méfiance excessive des médicaments est souvent préjudiciable aux patients : on connaît les effets secondaires des corticoïdes et autres immunosuppresseurs et on peut les manager.
N’oublions pas que ces médicaments ont transformé l’évolution de la maladie. De plus, atteindre la dose minimale efficace, comportant donc le minimum d’effets secondaires est un objectif important pour le neurologue.

Pourquoi faut-il que je prenne le Mestinon® avant les repas ?
Il est conseillé de prendre ce traitement avant les repas pour limiter les problèmes de déglutition. En fait, plus largement, il s’agit de prendre cet anti-cholinestérasique aux horaires qui conviennent au mieux au malade en fonction de la correction des signes de la maladie qu’il souhaite.

Une des mes amies prend jusqu’à 9 comprimés de Mestinon® par jour. N’est-ce pas trop ?
C’est une dose inhabituelle mais si votre amie est équilibrée sous 9 comprimés pourquoi pas… Cependant, il faut être très attentif aux signes de surdosage cholinergique (diarrhée, hypersalivation…). D’autre part, si les doses ont été augmentées, c’est que la myasthénie n’est pas équilibrée. Dans ce cas, il faut discuter à propos de l’indication d’un immunosuppresseur.

J’ai des troubles urinaires et le traitement proposé par l’urologue n’est pas efficace. Qu’est-ce que je peux faire ?
Nous sommes nombreux à avoir des troubles urinaires, or, d’après les témoignages de malades, il semble que la teinture de Belladone soit très efficace pour limiter ceux-ci.

Par ailleurs, le médecin qui me suit pour la myasthénie m’indique que ces troubles ne sont pas liés à la maladie. Qu’en est-il exactement ?
En effet, c’est un effet secondaire des médicaments car la myasthénie ne touchant pas les muscles lisses et donc la vessie, les troubles urinaires ne devraient pas avoir de lien avec la maladie. Cependant, en vous entendant, dorénavant, je vais interroger systématiquement mes patients à propos d’éventuels problèmes vésicaux dont ils souffriraient sans en parler. Cet exemple montre que les médecins apprennent aussi leur métier au contact des malades.

Quels traitements contre le paludisme peut-on prendre ?
Il ne faut surtout pas prendre de traitement à base de quinine, mais aujourd’hui il existe d’autres médicaments de prévention du paludisme. Pour savoir quel est le médicament le mieux adapté dans la zone où vous vous rendez, il faut consulter le site internet du Centre médical de l’Institut Pasteur (http://cmip.pasteur.fr/).

Est-ce que certaines vaccinations, notamment celle contre l’hépatite B, peuvent être à l’origine de l’apparition de la myasthénie ?
Des études ont montré que l’apparition de la sclérose en plaque n’était pas liée au vaccin contre l’hépatite B. Cependant, ce phénomène est possible à l’échelle individuelle dans le sens où une sollicitation ponctuelle du système immunitaire, la vaccination, peut accélérer l’apparition de la maladie. Mais le dérèglement immunitaire était déjà présent, ce n’est pas la vaccination qui l’a engendré. Par ailleurs, on a décrit quelques rares cas de Guillain-Barré ou de démyélinisation du système nerveux central, mais il n’y a pas de cas rapporté de myasthénie après une vaccination contre l’hépatite B.
Plus largement, les vaccinations avec des virus vivants sont contre-indiquées pour les personnes sous immunosuppression. En revanche, les vaccins avec des virus “non vivants” comme ceux contre la grippe ou le pneumocoque ne sont absolument pas contre-indiqués.

Serait-il possible que soit éditée et mise à jour régulièrement une base de données recensant les médicaments contre-indiqués dans la myasthénie ?
Ce n’est pas possible car lors des essais cliniques, les médicaments ne sont pas spécifiquement évalués chez des patients myasthéniques. En revanche, sur la carte que délivrent les centres de références des maladies neuromusculaires sont notées les familles de molécules à proscrire. Par ailleurs, certains patients vont chez leur médecin généraliste munis d’une liste indiquant les médicaments qu’ils ne peuvent pas prendre. Quoiqu’il en soit, c’est au médecin de vérifier que sa prescription est correcte pour son patient et de se mettre en contact avec le neurologue qui doit l’aider. Enfin, les malades peuvent aussi vérifier ce qu’on leur donne et en parler avec leur pharmacien.

Une grossesse peut-elle aggraver la myasthénie ?
Le risque d’aggravation se présente essentiellement en début de grossesse et après l’accouchement lorsque la maladie n’est pas encore stabilisée. Une grossesse est donc déconseillée au début de la maladie ou quand celle-ci est déséquilibrée. On recommande donc de débuter une grossesse pendant une période de rémission. Par ailleurs, il faut être suivie et accoucher dans un milieu spécialisé pour détecter une éventuelle aggravation chez la mère ou une myasthénie néonatale qui est transitoire mais qui doit être prise en charge correctement. Enfin, cet heureux événement peut être une source de stress qu’il faut apprendre à gérer au mieux en n’hésitant pas à prendre conseil autour de soi.

Est-ce qu’il y a beaucoup de personnes qui sont en grande rémission ?
Les cas de grande rémission existent mais nous ne pouvons pas en évaluer le nombre car on ne voit plus ces personnes à l’hôpital.

En ce moment ma fille de 9 ans utilise un fauteuil roulant pour certains trajets ou certaines activités. Est-ce qu’elle en aura besoin toute sa vie ?
Actuellement, parmi les 1 500 malades du groupe d'intérêt myasthénie de l’AFM, très peu — moins de 4 — utilisent un fauteuil roulant. Cependant, pour votre fille, le seul qui est susceptible de répondre à cette question est le médecin qui la suit car il connaît l’histoire de sa maladie.

Est-ce que les problèmes psychologiques ont une influence sur la myasthénie ?
Oui et non. Tout d’abord, il faut savoir qu’on ne se déclenche pas une maladie auto-immune. De plus, il n’y a aucune certitude qu’il existe un lien entre les émotions négatives et le déclenchement de la myasthénie et des poussées myasthéniques. De même, si les poussées peuvent être alimentées par le stress, en revanche, celui-ci ne rend pas la maladie plus agressive.
Inversement, les émotions positives et l’absence de tensions contribuent à la stabilisation de la maladie et à l’amélioration des symptômes.

Que peut-on faire si on souffre de dépression ?
Il est vrai qu’environ 33 % des personnes ont des épisodes dépressifs, ce qui est un taux plus élevé que celui de la population générale mais normal pour les maladies chroniques.
Lorsqu’un état dépressif et anxiogène devient chronique, il aggrave les symptômes de fatigue et affecte fortement la qualité de vie ce qui va à l’encontre de ce qui est nécessaire pour faire face à la myasthénie — se soulager des tensions internes, s’ouvrir aux autres, prendre soin de soi etc.. Il est donc impératif de se faire traiter y compris avec des médicaments pris sous surveillance bien sûr. En d’autres termes, l’état dépressif et anxiogène est plus grave que le risque potentiel de certains traitements anti-dépresseurs.

A quels psychologues peut-on s’adresser ?
Les psychologues des centres de références n’assurent pas de prise en charge au long cours et les psychologues de ville ne connaissent pas a priori cette maladie. C’est pourquoi, il faut que le ou la psychologue du centre de références se mette en rapport avec son collègue de ville qui va suivre le malade afin de lui expliquer la pathologie.

Le médecin avait déconseillé les activités physiques trop intenses mais on a fini par offrir à notre fille un vélo. Pensez-vous que nous avons commis une erreur ?
Malgré les recommandations de mon médecin, je continue à faire du sport de manière intensive. Cela dure depuis des années et mon médecin s’est fait une raison. En fait, j’ai l’impression qu’en augmentant ainsi ma résistance musculaire, je suis mieux armée pour affronter les poussées myasthéniques.
Dans ma pratique médicale quotidienne, je me rends compte que l’une des choses qui touche le plus les patients lors de l’annonce du diagnostic est la nécessité de cesser le sport même si c’est juste une pause en attendant la rémission de la maladie. Par ailleurs, il est indéniable que, pour beaucoup de gens, le sport fait du bien à la tête et donc au corps. Enfin, le devoir du médecin n’est pas d’interdire mais d’informer des risques d’une activité physique intensive sur une maladie qui s’aggrave à l’effort. Quand il suit un patient qui a décidé de continuer à faire du sport, il lui demandera de respecter certains signes et de l’appeler si ceux-ci apparaissent.
Plus largement, les médecins doivent écouter les malades, accepter de ne pas être écoutés par eux et trouver des compromis avec leurs patients.

Propos recueillis par Françoise Dupuy Maury