Sommaire détaillé du Bulletin Myoline n°101 - Mars/Avril 2009
Bénéfice du bézafibrate dans une forme modérée de CPT2
L'effet thérapeutique du bézafibrate a, récemment, été mis en évidence dans une myopathie, le déficit en carnitine palmytol transférase II (CPT2) par une équipe de chercheurs et de médecins français. En effet, les résultats d'un essai pilote ont montré une amélioration des fonctions métaboliques musculaires ainsi qu'une augmentation des capacités à l'activité physique et une diminution des douleurs musculaires.
Prise en charge de la dysphagie
Face à des signes de dysphagie, l'observation de la prise alimentaire et la réalisation d'une fibroscopie de la déglutition permettent une évaluation des déficits et une prise en charge adaptée.
Ventilation mécanique à domicile et vie familiale
La mise sous ventilation mécanique à domicile d'un enfant modifie la vie de famille : sentiment de sécurité pour l'aide respiratoire apportée mais aussi anxiété et modification des relations. Les parents, tout en se percevant "experts" du domaine, souhaitent être mieux accompagnés.
Groupes de travail de l'AFM : "kinésithérapie"
Vingt cinq participants étaient présents à la réunion du groupe de travail "kinésithérapie" qui s'est tenu le 25 novembre 2008. Au cours de cette journée a, notamment, été présenté le temps clinique du positionnement (projet POSITI'F). Initié par l'AFM, le projet POSITI'F a pour but le développement, en France, d'un réseau dédié au temps clinique du positionnement et ce, afin de favoriser la prise en compte des besoins des patients.
Myasthénie : préconisations thérapeutiques basées sur la littérature et la pratique
Le traitement de la myasthénie repose sur une optimisation du fonctionnement de la jonction neuromusculaire et la réduction des anticorps pathogènes. L'arsenal thérapeutique comprend des traitements symptomatiques et des traitements immunorégulateurs à court et long terme. En l'absence de recommandations établies avec certitude, des propositions, issues de la littérature et de l'expérience pratique, peuvent être émises.
ASI types I, II, III : pharmacologie en échec
Aucune moélcule n'a, à ce jour, fait la preuve de son efficacité.
- Syndrome de Kennedy : spectre clinique élargi
- DMD : distinction de quatre groupe évolutifs
- Myasthénie réfractaire : intérêt du rituximab
- 14ème Congrès de la World Muscle Sociéty du 9 au 12 septembre 2009 à Genève (Suisse).
- Parution de l'ouvrage "The Voice of 12,000 Patients" publié par Eurordis.
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