Comment fait-on le diagnostic ?
Le tableau clinique est souvent évocateur, notamment pour les dermatomyosites. En dehors de ce cas particulier, c’est l’association de myalgies, d’un déficit musculaire, d’une élévation très importante des enzymes musculaires et d’un syndrome inflammatoire qui doit faire envisager le diagnostic et faire demander des examens complémentaires. L’IRM musculaire des membres inférieurs peut orienter le diagnostic par la présence, ou non, de zones inflammatoires.
C’est le prélèvement de quelques fragments de tissu musculaire (biopsie musculaire) qui permet d’affirmer le caractère inflammatoire de la myopathie et d’en préciser le type selon le profil immunologique.
La détection des antigènes de classe I du système majeur d'histocompatibilité sur la membrane des cellules musculaires de tissus de personnes atteintes de myopathies inflammatoires constitue un test diagnostique sensible. L'expression positive de ces antigènes sur des biopsies musculaires de 61 adultes atteints de dermatomyosites (9), de polymyosites (23) ou de myosites à inclusion (29) a été détectée de manière sensible dans 78 % des cas. Aucun antigène de classe I n'a été détecté chez les 163 sujets contrôles. L'utilisation préalable d'immunosuppresseurs à court terme ne modifie pas le résultat.
L'analyse des cellules immunitaires lymphocytaires musculaires par cytométrie en flux est une technique innovante qui vient en complément de l'analyse histologique des biopsies musculaires. Les premiers résultats seront présentés lors du 8ème congrès de l'EFNS (European Federation of Neurological Societies) (Paris, 2004).
Dans les dermatomyosites, le prélèvement de quelques cellules de peau (biopsie cutanée) peut parfois être nécessaire.
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