Chez la plupart des personnes atteintes de myopathie facio-scapulo-humérale (FSH), l'évolution est très lente avec des périodes de stabilisation de durée variable. Les personnes atteintes de FSH décrivent des poussées évolutives lors desquelles un déficit musculaire s’installe dans un nouveau territoire. Pour d’autres, il s’agit d’une progression continue de la maladie dans des territoires déjà touchés.

 

Classiquement, l’atteinte des muscles du visage est peu ou pas évolutive. En revanche, l’atteinte des muscles des membres (jambes, bras et avant-bras) et des racines des membres (épaules et bassin) l’est à des degrés qui varient beaucoup d’une personne à l’autre. Les troubles de la marche peuvent amener la personne à utiliser une aide pour conserver son autonomie de déplacement (canne à main, fauteuil roulant manuel, scooter électrique, fauteuil roulant électrique) dans 15 à 20 % des cas selon les différentes études publiées.

 

L’espérance de vie des personnes atteintes de FSH est comparable à celle de la population générale, sauf en cas de complications respiratoires ou, plus rarement, cardiaques, lesquelles se rencontrent plus volontiers dans les formes infantiles. Elles ont aussi été observées dans d'exceptionnels cas de formes très évolutives de l’adulte rapportés dans la littérature médicale.

 

Il faut enfin souligner la grande fréquence des formes dites "asymptomatiques". La personne est porteuse de l'anomalie génétique de la myopathie facio-scapulo-humérale mais n’exprime aucun signe de la maladie même jusqu’à un âge très avancé.