La prise en charge orthopédique consiste à surveiller les déficits musculaires et à prévenir les déformations articulaires.
La
saillie des omoplates peut faire l’objet d’une fixation chirurgicale. Des procédés moins invasifs à ce niveau ont été étudiés mais n’ont pas fait la preuve de leur efficacité à ce jour.
Le phénomène de
pied tombant (en rapport avec la faiblesse des muscles releveurs de pied) peut être combattu par un dispositif à glisser dans la chaussure qui maintient le pied à angle droit. La chirurgie de fixation de l’articulation (
arthrodèse) au niveau de la cheville n’est pas recommandée car bien souvent la fixation définitive de la cheville, le pied à angle droit, fait perdre une souplesse indispensable à la conservation de la marche.
Plus difficile est la prise en charge d’une
cambrure excessive (hyperlordose). Cette cambrure, en compensant le déficit des muscles fessiers, est utile à l’individu pour conserver la marche. Les
corsets sont en règle générale mal tolérés. Les
lombostats (ceintures abdominales renforcées) sont parfois utiles. La prescription et l'ajustement de ces dispositifs sont délicats : un
lombostat trop souple et/ou pas assez haut ne contient pas suffisamment l'hyperlordose, tandis que trop rigide et/ou trop haut, il bloque les mécanismes de compensation et gêne voire empêche la station debout et/ou la marche.
Une aide à la marche (canne) peut s’avérer utile en cas de déficit modéré et asymétrique des
membres inférieurs.
Plusieurs personnes m’ont parlé de l’intérêt de la chirurgie de l’omoplate dans la myopathie facio-scapulo-humérale. Je n’arrive pas à me décider ni à trouver un spécialiste de la question. Faut-il que je me fasse opérer ?
La chirurgie de fixation de l’omoplate (ou omopexie) dans la myopathie facio-scapulo-humérale (FSH) a pour but de compenser la faiblesse des muscles qui fixent l'omoplate à la cage thoracique. Faute de cette fixation, l’élévation du bras est très limitée et gênante pour la personne. Si cette chirurgie peut apporter une réelle amélioration chez certaines personnes, les critères pour juger si cette intervention sera bénéfique ou non ne sont pas encore très bien codifiés. En pratique, un test simple permet de se faire une idée de l’intérêt d’un tel geste. Le médecin plaque manuellement et énergiquement l’omoplate de son patient sur le gril costal et note le gain en termes d'élévation du bras. Si le gain est significatif, l’avis d’un chirurgien orthopédiste est recommandé.
L'intervention nécessite une rééducation longue, sur de nombreuses semaines, et n’est pas exempte de complications (infectieuses, lâchage du montage, douleurs résiduelles). Néanmoins, les témoignages individuels et la littérature rapportent dans l’ensemble des résultats encourageants. Pour autant, il n’y a jamais eu d’études dont les résultats permettraient de proposer systématiquement ou spécifiquement aux personnes atteintes de FSH ce type d'intervention.
Seules quelques équipes en France disposent des compétences en matière chirurgicale pour la réaliser. Actuellement, une minorité de personnes atteintes par la myopathie facio-scapulo-humérale se font opérer.
Une kinésithérapie régulière, hebdomadaire (1 à 2 séance(s) par semaine selon les besoins) et adaptée aux déficits et aux rétractions vise à entretenir la souplesse des articulations et peut contribuer à soulager les douleurs (notamment au niveau lombaire).
En pratique
- Le rythme des séances de kinésithérapie est à adapter en fonction de l’évolution de la maladie, de ses conséquences, du mode de vie …
- La kinésithérapie ne doit pas fatiguer la personne pour lui permettre les mouvements dont elle est capable pour les activités de la vie courante et celles qui concourent à son épanouissement.
- Les séances de kinésithérapie peuvent se passer à domicile ou au cabinet de kinésithérapie (ce qui permet d'avoir une installation et des outils plus spécifiques qu'au domicile).
- La possibilité administrative d’avoir recours à deux kinésithérapeutes opérant à tour de rôle répartit les objectifs thérapeutiques, maintient la motivation et évite la lassitude tant de la personne atteinte de maladie neuromusculaire que du kinésithérapeute.
Je suis à la recherche d'un kinésithérapeute compétent dans ma maladie. Comment faire pour trouver un kinésithérapeute qui connaît bien la FSH ?
Pour son suivi quotidien, il peut être plus simple de choisir un cabinet de ville plus proche de son domicile ou de son lieu de travail pour ne pas perdre son énergie et sa motivation à se rendre sur place.
Cependant, peu de kinésithérapeutes de ville connaissent les maladies neuromusculaires. C'est pourquoi, il est important d'inciter votre kinésithérapeute à contacter les kinésithérapeutes des Consultations spécialisées dans le domaine des maladies neuromusculaires. Ceux-ci, non seulement connaissent bien la prise en charge de ces maladies, mais ils peuvent aussi former les kinésithérapeutes de ville sur la façon de prendre en charge des personnes atteintes de maladie neuromusculaire.
La
prise en charge ophtalmologique repose sur des larmes artificielles ou un gel ophtalmique en cas d’irritations oculaires répétées, et sur un traitement par laser lors des cas exceptionnels
d’exsudats rétiniens.
La
prise en charge de la douleur utilise différents traitements efficaces :
kinésithérapie,
balnéothérapie ou médicaments antalgiques en fonction des causes.
Comme dans toute myopathie, il est recommandé de lutter contre le surpoids et l’immobilisme excessif. Un peu d’exercice physique, à doses modérées, est même à encourager.
Les anesthésies ne nécessitent pas de précaution particulière sauf en cas d’atteinte respiratoire avérée ou suspectée.
Les vaccinations anti-grippale ou anti-pneumococcique ne sont pas obligatoires sauf en cas d’atteinte respiratoire avérée ou suspectée.
L’
adaptation de l’environnement (à la maison, à l’école ou au travail) est parfois nécessaire et requiert l’intervention d’un
ergothérapeute et/ou des services des associations de patients, avec ou sans prescription d’
aides techniques.
Un accompagnement psychologique est souvent utile et pas uniquement au moment de l’annonce du diagnostic. Le vécu douloureux de la maladie et de ses conséquences n'est pas forcément corrélé à l’intensité du déficit moteur. Une atteinte isolée des muscles du visage peut être responsable d'une souffrance importante, nécessitant un accompagnement psychologique, du fait de l'inexpressivité et de la gêne sociale qu'elle entraîne.
On vient de diagnostiquer chez moi une myopathie facio-scapulo-humérale. Dois-je cesser les activités sportives que je pratiquais jusqu’ici ?
Beaucoup de personnes atteintes de myopathie facio-scapulo-humérale (FSH) ne présentent des symptômes qu’en fin d’adolescence ou à l’âge adulte, alors même qu’ils ont vécu jusque là une existence normale, pratiquant pour certains un sport régulièrement, parfois à haut niveau. La découverte d’une FSH ne doit pas faire cesser immédiatement ce type d’activités. Certes, on sait, de manière générale, que l’effort physique extrême est nocif pour les fibres musculaires a fortiori lorsqu’elles sont fragilisées par une affection neuromusculaire sous-jacente. A contrario, l’absence d’exercice est également source de fonte musculaire (amyotrophie) et donc de baisse de performances motrices. Il est donc conseillé à la personne de continuer à s’entretenir, si elle le souhaite dans le sport pratiqué précédemment, mais sans arriver au stade de l’épuisement. Petit à petit, la personne atteinte de FSH apprendra à connaître ses limites et à ne pas forcer. De ce point de vue, la pratique de la natation dans une eau bien chauffée est un dérivatif parfois utile.
| 
Imprimer la page.
Envoyer la page à un ami.