Le syndrome de Kennedy se manifeste chez l'homme adulte (entre 20 et 40 ans habituellement) par l'apparition progressive d'une faiblesse musculaire (hypotonie), accompagnée parfois d’une fonte musculaire (amyotrophie), au niveau des membres inférieurs et, dans une moindre mesure, au niveau des membres supérieurs. La personne atteinte de syndrome de Kennedy présente des troubles de la marche, des crampes musculaires parfois douloureuses, et des petites contractions involontaires à la surface des muscles appelées fasciculations. Au niveau des mains, on note assez souvent un tremblement fin. L’atteinte musculaire est généralement symétrique.
Les muscles bulbaires sont atteints des dizaines d'années plus tard. Cette atteinte peut entraîner des difficultés pour avaler (troubles de la déglutition), une modification de la voix (voix nasonnée), une gêne pour parler (troubles de l’élocution) et parfois une atteinte respiratoire. Les muscles de la langue peuvent être touchés (atrophie de la langue), ainsi que, plus rarement, les muscles du visage. Certains patients ont pu rapporter des troubles mineurs de la sensibilité parfois décelés lors de l’électromyogramme.

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