La prise en charge nutritionnelle est importante pour prévenir un éventuel amaigrissement et la dénutrition
Si des difficultés à avaler s'installent (si la personne avale de travers fréquemment), une assistance nutritionnelle associée à la prise en charge orthophonique contribue à diminuer les fausses-routes et à conserver une alimentation correcte et un bon état nutritionnel.
En pratique
Adapter son alimentation
- Épaissir plus ou moins les liquides (eau, mais aussi thé, jus de fruit, bouillon) à l’aide d’une poudre épaississante ou de gélatine ou boire des liquides déjà épais (nectars de fruits, soupes), ou gazeux.
- Pour les aliments solides ajouter des sauces ou de la crème pour rendre la texture plus lisse (ce qui assure une meilleure "glisse" des aliments) ou les mixer. Il est préférable d'éviter les aliments qui une consistance trop dure ou qui ont tendance à se fragmenter (comme le riz, les lentilles).
Adopter une position facilitant la déglutition
- Manger lentement, par petites bouchées
- Boire assis, en baissant la tête et en rentrant le menton sur la poitrine. Cela permet de protéger l’entrée des voies respiratoires (cela sera plus facile en utilisant des verres larges, une petite cuillère ou une paille).
Aménager le temps des repas
- Si les repas paraissent longs et fatigants, préférer prendre cinq petits repas répartis tout au long de la journée au lieu de trois repas copieux.
- Il est préférable d'éviter tout ce qui est susceptible de distraire l’attention à apporter à ce qu'on fait à ce moment là (télévision, radio).
Faire la manœuvre de Heimlich qu'en cas de fausses routes graves.
Ce geste est totalement inefficace si l'air passe, notamment si la personne tousse. Au contraire, il y a un risque de bloquer complètement les voies aériennes en faisant bouger le corps étranger. Bien souvent la personne est capable d'expulser elle-même le corps étranger.
La manœuvre de Heimlich en pratique
Si les voies respiratoires sont complément obstruées, la personne ne peut plus parler, ne peut plus respirer, ne tousse pas. Il faut alors que quelqu'un de son entourage l'aide à déloger ce qui est coincé dans la gorge grâce à une manœuvre simple.
Dans un premier temps effectuer quatre à cinq claques dans le dos, entre les deux omoplates, avec le plat de la main ouverte, en prenant soin de pencher la personne en avant pour que l'obstacle dégagé sorte de la bouche plutôt que de retourner dans les voies aériennes (il faut soutenir la personne au niveau des épaules avec l'autre bras).
Si les claques dans le dos ne sont pas efficaces, la manoeuvre de Heimlich par une personne de l'entourage permet d'expulser le corps étranger coincé dans les voies respiratoires.
Derrière la personne, les bras lui entourant la taille, pencher la personne en avant. Placer un poing fermé au dessus du nombril et sous les côtes (la paume est orientée vers le sol), l'autre main par-dessus et enfoncer le poing d'un coup sec vers soi et vers le haut. Si la personne est debout, passez une jambe entre les siennes pour avoir un bon point d'appui.
Chez une personne obèse, la compression se fait plus haut, au milieu du sternum (mais pas trop proche de la pointe inférieure du sternum), le geste est réalisé vers soi, et non plus vers soi et vers le haut.
Répéter jusqu'à cinq fois cette technique.
Si la manœuvre n'a pas été efficace, il ne faut pas hésiter à recommencer plusieurs fois et avec plus de puissance les claques dans le dos puis la manœuvre de Heimlich.
Un
régime alimentaire suffisant en calories est établi avec un diététicien. Si ces mesures ne suffisent pas à garder des apports alimentaires suffisants, le médecin prescrit des
suppléments nutritionnels (compléments oraux hypercaloriques).
En cas d'amaigrissement important, le médecin propose la réalisation d’un
gavage gastrique intermittent (solution souvent très transitoire) ou d’une
gastrostomie. Cette intervention apporte confort et soulagement au malade ainsi qu'à son entourage. Le malade est plus détendu et n’a plus la crainte des
fausses-routes. Le poids se stabilise voire augmente un peu.
Les anesthésies ne nécessitent pas de précaution particulière sauf en cas d’atteinte respiratoire avérée ou suspectée. En pratique, il est toujours recommandé de prévenir l'anesthésiste que vous êtes atteint du syndrome de Kennedy.
Un accompagnement psychologique est parfois nécessaire au moment de l’annonce ou de la révision du diagnostic. Il peut être poursuivi dans le temps et apporter une aide solide à la personne malade et à ses proches. Une attention particulière doit être portée aux patients diagnostiqués initialement, et à tort, comme atteint de sclérose latérale amyotrophique (SLA) et qui vivent habituellement mal la révision du diagnostic même si il leur est a priori plus favorable.
Les vaccinations anti-grippale ou anti-pneumococcique ne sont pas obligatoires sauf en cas d’atteinte respiratoire avérée ou suspectée.
L’
adaptation de l’environnement (professionnel et/ou sur le lieu de vie) est nécessaire chez les personnes les plus lourdement handicapées et requiert l’intervention d’un
ergothérapeute et/ou des services des associations de patients, avec si nécessaire prescription d’
aides techniques pour améliorer l’autonomie motrice (scooter électrique, fauteuil roulant électrique...).
On vient de diagnostiquer chez moi une amyotrophie spinale de Kennedy. Dois-je cesser les activités sportives que je pratiquais jusqu’ici ?
Beaucoup de personnes atteintes de syndrome de Kennedy ne présentent des symptômes qu'à l’âge adulte, en ayant vécu jusque là une existence normale, pratiquant pour certains, un sport régulièrement, parfois à haut niveau. Le diagnostic de la maladie ne doit pas, cependant, faire cesser immédiatement ce type d’activités. Certes, on sait, de manière générale, que l’effort physique extrême est nocif pour les fibres musculaires a fortiori lorsqu’elles sont fragilisées par une affection neuromusculaire sous-jacente, mais a contrario, l’absence d’exercice est également source de fonte musculaire (amyotrophie) et donc de baisse de performances motrices. Il est donc conseillé de continuer à s’entretenir mais sans atteindre le stade de l’épuisement. Petit à petit, la personne atteinte apprendra à connaître ses limites et à ne pas forcer. Un exercice modéré, récréatif, peut être très bénéfique. De ce point de vue, la pratique de la natation dans une eau bien chauffée est particulièrement recommandée. On peut également demander conseil au kinésithérapeute sur le type de sport à pratiquer et dans quelles conditions.
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