L'atteinte musculaire est commune aux différentes formes de dystrophies musculaires congénitales (DMC). En revanche, elle peut être extrêmement variable selon le type de DMC en cause.
Le
muscle squelettique est le siège d’une
dégénérescence aboutissant à une perte des
fibres musculaires et donc à une
hypotonie. L’ensemble des muscles peut être touché, à des degrés divers. C’est une des caractéristiques des dystrophies musculaires congénitales. L’atteinte des muscles du visage est constante et assez évocatrice de dystrophies musculaires congénitales même si elle n’est pas spécifique.
L'atteinte musculaire est responsable des difficultés motrices rencontrées par l’enfant mais aussi de
déformations orthopédiques et d'éventuelles difficultés respiratoires.
En revanche, seules quelques formes très particulières de dystrophies musculaires congénitales peuvent être à l’origine d’anomalies des
fibres musculaires cardiaques (dystrophie musculaire congénitale liée à un déficit en FKRP).
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