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Dystrophies musculaires congénitales
Comment évoluent les dystrophies musculaires congénitales ?
L’évolution des dystrophies musculaires congénitales (DMC) est extrêmement variable d’un individu à l’autre et surtout d’une forme de DMC à l’autre. Certaines formes sont de pronostic très sombre comme le syndrome de Walker-Warburg, dans lequel la myopathie est presque au deuxième plan tant l'atteinte cérébrale est importante. Pour les dystrophies musculaires congénitales dites classiques (DMC avec déficit en mérosine, DMC d'Ullrich), la marche est très rarement conservée. Les progrès réalisés en matière de diagnostic et de prise en charge ont permis d'améliorer la qualité et l' espérance de vie des enfants atteints, dont la majorité atteint désormais l'âge adulte. Il ne semble pas que le processus dystrophique perdure au delà de l’installation initiale du déficit musculaire. En d’autres termes, la plupart des DMC ne sont pas évolutives. Si elles le sont, elles le sont à un rythme lent. Une prise en charge rigoureuse permet de contrôler les conséquences de cette atteinte musculaire.
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