Du fait de la faiblesse des muscles masticateurs, l’alimentation a généralement besoin d’être adaptée et les repas souvent longs et fastidieux doivent faire l’objet d’une attention particulière, le risque étant d’aboutir à une dénutrition par manque d’apports.
A l’inverse les cas de surpoids ne sont pas rares et doivent faire l’objet d’une approche diététique précoce.
En raison de la grande atrophie des muscles et donc de l’absence de réserves énergétiques, il faut faire attention aux risques d’hypoglycémie et de déshydradation chez ces enfants.
Un reflux
gastro-oesophagien est assez fréquent et peut être traité par des médicaments.
Le
transit doit être également surveillé quotidiennement tant les problèmes de constipation (ou de fausse diarrhée de constipation) sont fréquents et source d’inconfort voire de complications (fécalomes, occlusion, etc.). Une alimentation équilibrée et riche en fibres, en légumes et en fruits, une hydratation régulière et suffisante, des conditions d'évacuation des selles régulières et confortables (calme, intimité, horaire régulier, volontiers après un repas, position favorisant la défécation...), des massages abdominaux permettent d'entretenir un transit intestinal régulier.
Dans les cas extrêmes de dénutrition, le recours à une assistance nutritionnelle par
gastrostomie peut s'avérer nécessaire.